Хроническиелейкозы представляют собой группу опухолевых заболеваний системы крови.
Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зрелые клетки того или иного ростка кроветворной системы.
При осмотре: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, могут быть неспецифические изменения кожи — пузырьковые или булезные высыпания, пустулы, папулы, узелки, петехии и гематомы. Могут наблюдаться похудание, атрофия мышц, снижение мышечной силы. Лимфоузлы пальпируются, но резко не увеличиваются. Со стороны сердечно-сосудистой системы — миокардиодистрофия, склонность к тахикардии, приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке. Со стороны органов дыхания — склонность к простудным заболеваниям, бронхитам, пневмониям. Со стороны желудочно-кишечного тракта часто развивается хронический атрофический гастрит, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Наиболее характерным признаком является спленомегалия. При пальпации селезенка плотная, болезненная. Иногда наблюдаются инфаркты селезенки, которые сопровождаются болями и повышением температуры тела. Печень увеличивается на- 4—5 см, поверхность ее гладкая. Асцит наблюдается редко. Поражение органов выделения проявляется микрогематурией, цилиндрурией, протеинурией. Могут развиваться пиелонефриты с выделением большого количества с мочой уратов. Со стороны костно-мозговой системы появляются боли в костях и суставах, характерна боль в середине грудины при надавливании. Со стороны нервной системы симптомы выражены слабо.
OAK — количество лейкоцитов увеличивается до 50— 300 х 109/л и более, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов, миелобластов. Характерно наличие всех переходных форм гранулоцитного ряда, нет феномена «провала» в отличие от острого лейкоза. Увеличение количества эозинофилов и базофилов; увеличение количества тромбоцитов до 6-10 х 10и/д и более, снижено абсолютное количество лимфоцитов. Анемия нормохромная гемоглобин не ниже 100 г/л.
Бластный криз. Представляет собой резчайшее обострение процесса, и клиника соответствует клинике острого лейкоза. Состояние больных чрезвычайно тяжелое. Они жалуются на слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, высокую температуру, профузную потливость, тошноту, рвоту, боли в печени и селезенке. Состояние прострации, наблюдаются геморрагические нарушения, проявляющиеся кровотечениями. Увеличены лимфатические узлы. При объективном обследовании обнаруживаются симптомы поражения легких, сердца, почек, характерны инфекционно-воспалительные процессы.
OAK — выраженная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, значительное увеличение властных клеток, феномен провала, как при остром лейкозе, тромбоцитопения.
Лечение. 1. Цитостатическая терапия: сочетают с интерфероном или цитозаром; миелосан, миелобромол, бусулъфан по 6—8 мг в день.
2.Полихимиотерапия:
Программа АВАМП включает назначение цитозара, метотрексата, винкристина, 6-меркаптопурина, преднизолона.
Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вместо цитозара вводится циклофосфамид.
3. В развернутой стадии лейкоза применяется лучевая терапия.
4. Симптоматическая терапия.
5. Спленэктомия.
6. Трансплантация костного мозга.
|