– группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.

При пороках сердца морфологические изменения структур сердца и кровеносных сосудов вызывают нарушение сердечной функции и гемодинамики. Различают врожденные и приобретенные пороки сердца.

Врожденные пороки обусловлены нарушениями развития сердца и магистральных кровеносных сосудов в пренатальном периоде или сохранением внутриутробных особенностей кровообращения после рождения. Различные формы врожденных пороков сердца встречаются у 1-1,2% новорожденных и включают как сравнительно легкие, так и несовместимые с жизнью состояния. Наиболее часто среди внутриутробно формирующихся пороков сердца встречаются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз и аномальное расположение магистральных сосудов, развивающиеся в результате неправильного формирования полостей сердца или деления первичного общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. После рождения при сохранении внутриутробных особенностей кровообращения развиваются такие пороки сердца, как открытый артериальный (боталлов) проток или незаращение овального отверстия (открытое овальное окно). При врожденных пороках сердца может наблюдаться как изолированное поражение сердца или сосудов, так и комплексное (например, триада или тетрада Фалло). Среди врожденных пороков сердца также встречаются внутриутробные дефекты развития клапанного аппарата: полулунных клапанов аорты и легочного стола, левого и правого предсердно-желудочковых.

Среди приобретенных пороков сердца более 50% приходится на поражение двустворчатого (митрального) клапана, около 20% - полулунного клапана аорты. Встречаются следующие виды дефектов предсердно-желудочковых отверстий и клапанов: стеноз, недостаточность, пролабирование. Недостаточность клапанов возникает из-за склерозирования (деформации и укорочения) створок, вследствие чего происходит их неполное смыкание.

Стеноз (сужение) атривентрикулярного отверстия развивается в результате поствоспалительных рубцовых сращений створок клапана, уменьшающих площадь отверстия.

Нередко недостаточность и стеноз одновременно возникают на одном клапанном аппарате – такой порок сердца называется комбинированным. Если изменения затрагивают несколько клапанов, говорят о сочетанном пороке сердца.

При пролабировании клапана происходит его выпячивание, выбухание или выворачивание створок в полость сердца.

Ведущая роль в развитии приобретенных пороков сердца принадлежит ревматизму и ревматическому эндокардиту (75% случаев), меньшая часть вызывается атеросклерозом, сепсисом, травмами, системными болезнями соединительной ткани и др. причинами.