Гипофизарный нанизм — заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина и гонадотропинов и характеризующееся задержкой роста скелета, органов тканей и половым недоразвитием.
Карликовостью считается рост взрослых мужчин менее 130 см, женщин менее 120 см.
Клиническая картина. Рождаются дети с гипофизарным нанизмом с такими же массой тела и длиной, как у здоровых детей. Заболевание начинает распознаваться в 2—3-летнем возрасте, когда дети начинают отставать в росте. Отставание составляет 25—30% от среднего роста, свойственного данной возрастной группе. Скорость роста значительно ниже 3 перцентили и не превышает 4 см в год.
Телосложение пациента пропорциональное. Кожа тонкая, нежная, сухая. Лицо «кукольное», волосы тонкие, голос высокий. Мышечная система развита слабо. Нарушены развитие и смена зубов. Скелет и внутренние органы малых размеров. Артериальное давление снижено.
В результате выпадения гонадотропной функции гипофиза задержано развитие половых желез и вторичных половых признаков. У женщин отсутствуют менструации, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, не развиты молочные железы. У мужчин не развиты половые органы, скудная растительность на лице, отсутствует оволосение на лобке и в подмышечных впадинах.
Рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла — турецкое седло малых размеров, порочность его стенок, признаки повышенного внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, расхождение черепных швов).
Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — гипоплазия гипофиза, синдром «пустого» турецкого седла. Хорошо выявляется аденома гипофиза. Рентгенография костей кисти — характерно отставание костного возраста от паспортного более, чем на 2 года.
|