|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — форма геморрагического диатеза, обусловленного ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных аутоантител, причина происхождения которых неизвестна.
Заболевание аутоиммунное. Чаще встречается у молодых женщин. В основе развития болезни — тромбоцитопения.
Клиническая картина. Основными клиническими симптомами являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек. В зависимости от давности кровоизлияния первоначально багрово-красная окраска приобретает различные оттенки — синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопарда» . Часты носовые кровотечения, кровотечения из десен, маточные кровотечения, реже — желудочно-кишечные, легочные и почечные. Непостоянный симптом — увеличение селезенки.
OAK — значительное снижение тромбоцитов, патологические формы тромбоцитов, количество лейкоцитов и гемоглобина в норме, лишь после кровотечений гемоглобин может снижаться.
Лечение
1. Глюкокортикостероиды. Преднизалон по 60—90 мг в сутки внутрь.
2. Цитостатики. Азатиоприн 100—150 мг в сутки внутрь.
3. Лечение иммуноглобулином (назначается гематологом).
4. Лечение а2-интерфероном по 3 млн ЕД в/м.
5. Трансфузии концентрата тромбоцитов (проводится в гематологическом отделении).
6. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома. Аминокапроновая кислота внутрь по 8—12 г в сутки или в/в капельно 5% раствор. Этамзилат 12,5% по 2 мл в/м.
7. Плазмаферез.
8. Спленэктомия. При отсутствии эффекта от лечения преднизолоном.
|