Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — забо­левание миокарда неизвестной этиологии, характеризую­щееся гипертрофией межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка с уменьшением его систоличес­кого объема и снижением его диастолической функции (недостаточная способность к расслаблению во время ди­астолы).

1. Данные анамнеза: тяжелое заболевание сердца в мо­лодом возрасте или случаи внезапной смерти у членов се­мьи.

2. Комплекс жалоб со стороны сердца.

3. Кардиомегалия.

4. Систолический шум на верхушке сердца и у левого края грудины.

5. Отсутствие признаков воспаления, ИБС, ревматиз­ма, пороков сердца, гипертонической болезни.

6. Лабораторные данные — не характерны.

7. Рентгенография, ЭКГ — признаки гипертрофии ми­окарда левого желудочка.

8. УЗИ — утолщение межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка, уменьшение объема камер сердца.

9. ФКГ — систолический ромбовидный шум над вер­хушкой сердца и у левого края грудины в III—IV межребе­рьях.

Предотвращение внезапной смерти: 50% летальных исходов при ГКМП бывает в результате внезапной смерти (на любой стадии болезни). Особенно велик риск внезап­
ной смерти молодых людей, у которых в анамнезе выявлены случаи внезапной смерти у родственников.

Причиной внезапной смерти является развитие аритмий (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия).

Рекомендуется антиаритмический препарат — кордарон 600—800 мг в сутки первую неделю и дальше по схеме. Кордарон (амиодарон) способствует выживаемости таких пациентов, эффект проявляется через 1—2 недели лечения и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены.

Основное показание для кордарона — желудочковые экстрасистолы, в случае других аритмий — (3-блокаторы и антагонисты кальция.

Улучшение гемодинамики. Чрезвычайно важна терапия, направленная на увеличение растяжимости желудочка и его полноценное расслабление в диастолу.
          Применяют Р-адреноблокаторы с целью: снизить систолический градиент давления, увеличить диастолический объем желудочков, оказать антиаритмический эффект, уменьшить боль в сердце.

Наиболее часто применяется пропроналол (анаприлин, обзидан) в больших дозах (120—240—320 мг в сутки) и дли­тельно.

Их не следует применять при низком АД и при выра­женной сердечной недостаточности с застоем в легких.

В каждом индивидуальном случае решается вопрос о дозе и применении (3-адреноблокаторов. Если нет в анам­незе внезапных смертей у родственников, аритмии, нет необходимости в назначении (3-адреноблокаторов.

Антагонисты кальция применяются, так как они улуч­шают диастолическую податливость миокарда желудочков и перфузию коронарных артерий.

Верапамил назначается, если пациенту не показаны и не применяются (3-блокаторы. Суточная доза 120-240 мг. Лечение проводится курсами по 2—3 месяца. Другие пре­параты не показаны.

Диуретики уменьшают явления застоя при повыше­нии венозного давления в легких.

Нитраты и вазодилататоры не назначаются из-за опасности усиления обструкции левого желудочка.

Сердечные гликозиды не рекомендуются, так как они уменьшают объем левого желудочка. Их осторожно мож­но применять при тяжелой аритмии и сердечной недоста­точности.

Применяют резекцию межжелудочковой перегородки и протезирование митрального клапана, если консерватив­ные методы не дают эффекта и если выявлен кальциноз митрального клапана.

Показана пациентам с пароксизмальной или постоян­ной формой мерцательной аритмии.

Прогноз при ГКМП. У 2/3 пациентов состояние ста­билизируется на период от 5 до 10 лет. У остальных наме­чается нарастание симптомов (по данным М. А. Гуревич и М. О. Янковской, 1992).

Основные причины смерти пациентов: внезапная арит­мическая смерть; застойная недостаточность кровообраще­ния, осложнившаяся мерцательной аритмией и тромбоэм­болией.

Прогноз более благоприятен при длительном, бессимп­томном течении заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у l/З пациентов.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболева­ние миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся нарушением диастолическои функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженного фиброза).

Могут быть поражены либо один, либо оба желудочка. Возможна облитерация полости пораженного желудочка. Встречается редко.