Заболевание связано с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания крови: при гемофи­лии А — VIII фактора антигемофильного глобулина; при гемофилии В — IX фактора; при гемофилии С —XI фактора; при гемофилии D — XII фактора (врожденный дефицит). Бо­леют лица мужского пола. Гемофилия С может быть у жен­щин (крайне редко).

Гемофилия тип А — наиболее часто встречающаяся на­следственная коагулопатия, обусловленная дефицитом фак­тора VIII (антигемофильного глобулина) и являющаяся фор­мой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом на­следования.

Клиническая картина. Кровоточивость гематомного типа, проявляющаяся кровоизлияниями в крупные суставы конечностей (гемартрозы), подкожными и внутримышеч­ными гематомами, обильными и длительными кровотече­ниями при травмах, гематурией. Реже наблюдаются заб-рюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения. Клинически различают три разновидности поражения суставов при ге­мофилии: острые гемартрозы; хронические геморрагичес­ки-деструктивные остеоартрозы; вторичный ревматоидный синдром.Течение болезни более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотечения бывают реже.

OAK: при обильных кровотечениях развивается пост­геморрагическая железодефицитная анемия; определяет­ся гипокоагуляция — увеличение времени свертывания крови (в норме оно — 5-10 минут).

1.   Свежезамороженная плазма.

2.   Гемостатические средства. Эптаког альфа (ак­тивированный) в/в болюсно 60-120 мкг/кг. Криопреципитат в/в капельно 100 ЕД. Фактор свертывания кро­ви VIII в/в болюсно 2 раза в сутки (гемофил М, иммунат, октанат). Фактор свертывания крови IX (агемфил В, иммунил, октанайн). Факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации (фейбатим 4 иммуно). Факторы свертывания крови II, IX, X, в комбинации (Уман комп­лекс Д. И.).

3.   Другие препараты с гемостатическими свойства­ми. Этамзилат по 500 мг 4 раза в сутки (2 мл 12,5% 4 раза в сутки в/м).

4.   При наружных кровотечениях. Гемостатическая губка.

5.   По показаниям гормональные препараты. Преднизолон по 20—30 мг в сутки.