Характеризуется резким расширением всех камер сердца с незначительной гипертрофией стенок и снижением сократительной функции миокарда в результате диффузного его поражения и развития прогрессирующей недостаточности кровообращения.
Диагностические критерии: прогрессирующая недостаточность кровообращения, кардиомегалия, тромбоэмболический синдром, нарушения ритма проводимости.
В крови высокое содержание креатинфосфокиназы. Молодой возраст. Отсутствие признаков ИБС, ревматизма, порока сердца, гипертонической болезни, воспалительного заболевания, отсутствие связи с очагами инфекции.
Лабораторные данные
OAK — без особенностей.
БАК — высокое содержание креатинфосфокиназы, АсАТ, лактатдегидрогеназы.
Инструментальные исследования
ЭКГ: признаки увеличения левого желудочка, снижение вольтажа.
Рентгеноскопия сердца: увеличение всех отделов сердца.
УЗИ: резкая дилатация полостей сердца, преобладание дилатации над гипертрофией миокарда.
Прижизненная биопсия миокарда: дегенеративные изменения, очаги некроза.
Лечение ДКМП
Лечебный режим. Соблюдение постельного режима от 2-3 до 6 месяцев. Переход к активному режиму возможен только после уменьшения дилатации миокарда и недостаточности кровообращения. Запрещается курение, прием алкоголя (исключение повреждающего влияния на миокард).
Диета с оптимальным количеством витаминов и ограничением соли, жидкости, калийности.
Лечение сердечной недостаточности: сердечные гликозиды назначаются осторожно, так как при ДКМП миокард повышенно чувствителен к гликозидам. Негликозидные, инотропные средства (допмин) коротким курсом (4— 6 дней).
Периферические вазодилататоры, снижающие предна-грузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и венозного русла, — нитриты продленного действия (празозин), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — каптоприл, капозид, энам.
Диуретики — фуросемид, урегит в сочетании с калий-сберегающими препаратами — триампур, верошпирон.
Антиаритмическая терапия — хороший эффект от применения кордарона. Можно применять и другие препараты — этмозин, этацизин.
Антикоагулянтная терапия. Многим пациентам показан постоянный прием антикоагулянтов в связи с частыми тромбоэмболическими осложнениями — гепарин под кожу живота, ацетилсалициловая кислота (0,165—0,325 г в сутки), курантил, трентал.
Метаболическая терапия — поливитамины, анаболические нестероидные средства, пиридоксальфосфат, ко-карбоксилаза, фосфаден.
Хирургическое лечение — пересадка сердца.
Прогноз — неблагоприятный. Большая часть летальных исходов наблюдается в течение первых 2 лет болезни.
Пик летальности — 6 месяцев — 1 год. Через 10 лет от появления симптомов остаются жить только 25-30% пациентов.
Причины смерти: внезапная смерть от фибрилляции желудочков; застойная недостаточность кровообращения; массивная легочная тромбоэмболия.
|